Aritmologia in Campania

Elettrofisiologia Cardiaca

Sindrome di Brugada: definizione, sintomi, diagnosi, comportamenti da evitare e trattamenti raccomandati

La Sindrome di Brugada è una patologia cardiaca che presenta un alto rischio di morte improvvisa. La malattia si manifesta tipicamente durante l’età adulta, in media intorno ai 40 anni, spesso di sesso maschile e la diagnosi avviene in seguito a casi di morte improvvisa in famiglia oppure a sintomi di sincopi o arresto cardiaco.

Purtroppo, in una considerevole percentuale di pazienti, la prima manifestazione clinica della malattia è la morte improvvisa, dovuta ad aritmie ventricolari fatali.
Quest’ultimo evento catastrofico sottolinea la difficoltà di gestione della malattia nel prevedere quali saranno gli individui a maggior rischio, poiché prima di tale evento, la stragrande maggioranza dei pazienti non presenta alcun sintomo premonitore.

I pazienti affetti possono anche essere totalmente asintomatici oppure manifestare sintomi dovuti alle aritmie cardiache, con episodi di sincope (ovvero perdita di coscienza), episodi di palpitazioni o cardiopalmo. Talvolta i pazienti possono avere convulsioni e sintomi che possono essere confusi con epilessia. I sintomi si manifestano spesso a riposo, nella fase di recupero dall’esercizio o durante il sonno notturno.

Il primo passo per individuare la patologia è sottoporsi ad un Elettrocardiogramma (ECG) in quanto la Sindrome di Brugada presenta in quadro elettrocardiografico caratteristico ma per la conferma o l’esclusione della diagnosi è necessario effettuare un test con farmaci antiaritmici di classe I come ad esempio ajmalina o flecainide.
A tal proposito è importante conoscere i farmaci cardiaci o non cardiaci che possono provocare la comparsa o amplificare il pattern di Brugada tipo 1 nei soggetti affetti.In particolare la somministrazione di farmaci antiaritmici bloccante i canali del sodio che, come già detto in precedenza, possono venire utilizzati anche come Test provocativi farmacologici per confermare la diagnosi della malattia.
Inoltre, nei pazienti affetti da sindrome di Brugada, è importante evitare abuso di alcol, fumo e droghe (in particolare cocaina), che possono indurre l’insorgenza di aritmie ventricolari potenzialmente fatali.

Una volta effettuata la diagnosi, l’approccio terapeutico dipende dal livello di rischio del paziente. La Sindrome di Brugada non presenta una progressione clinica definita, quindi un paziente potrebbe manifestare nuovi elementi clinici indicativi di un possibile cambiamento del livello di rischio, pertanto, è opportuno eseguire controlli seriati semestrali per verificare se emergono nuovi parametri di rischio aritmico.

Attualmente le opzioni terapeutiche disponibili per la Sindrome di Brugada sono essenzialmente di due tipi:

Ad oggi l’impianto di un defibrillatore cardiaco è l’unica terapia di provata efficacia in prevenzione della morte cardiaca improvvisa aritmica e si rende necessario nei casi di Sindrome di Brugada che presentano caratteristiche di alto rischio.