Morte cardiaca improvvisa
Cardiomiopatia del ventricolo destro
Cardiopatia ad etiologia incerta, caratterizzata da sostituzione fibro-adiposa del miocardio ventricolare destro, a carattere prevalentemente focale (“triangolo della displasia”). La principale manifestazione clinica è la TV monomorfa (morfologia tipo BBS), determinata da un meccanismo di rientro.
I pazienti con diagnosi di cardiomiopatia del ventricolo destro hanno assoluta indicazione al trattamento, poiché la MCI (benchè rara) si verifica prevalentemente nei soggetti non trattati:
1) ß-bloccanti (specificamente sotalolo)
2) Ablazione
3) ICD (prevenzione secondaria)
Sono da considerare a rischio particolarmente elevato di MCI i pz. con TV sostenuta ricorrente o precedente arresto cardiaco.
Tali disturbi predispongono cuori strutturalmente sani (alla luce delle attuali possibilità diagnostiche) all’insorgenza di aritmie ventricolari maligne.
In questo gruppo possiamo includere:
1) La sindrome del QT lungo
2) Le tachiaritmie ventricolari idiopatiche
3) La sindrome di Wolff Parkinson White, nelle sue forme maligne.